系列详解光线性皮肤病之免疫介导的光线性皮

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智能皮肤（ID：AIDerma）

接上文《系列详解：光线性皮肤病之免疫介导的光线性皮肤病》

上期，笔者为大家梳理了光线性疾病的分类，其中，介绍了最常见的一类免疫介导的光线性皮肤病（IMPs）中多形性日光疹（PMLE）、光线性痒疹的临床表现、发病特点、诊断与治疗。对于IMPs还包括哪些疾病？本期，接着一起来学习：1.日光性荨麻疹临床表现日光性荨麻疹（SU）是一种罕见疾病。大约0.08%的荨麻疹是由UV和可见光诱发的I型超敏反应（IgE介导）。症状出现在UV照射约10min内，表现为瘙痒性红斑、风团，可伴有刺痛感。曝光部位皮肤区域（如颈部、手臂和腿部）是高发区，然而非曝光区也可出现皮疹。SU的临床表现多种多样，全身暴露者甚至会出现粘膜肿胀和过敏性休克。发病SU最常见于年轻成人，尽管有婴儿和老年患者的病例报告。女性的患病率略高于男性。诊断光照试验可诱发荨麻疹病变，对确诊具有重要意义。SU患者具有正常的最小红斑剂量（MED），光照试验可使用低照射剂量的UVA、UVB、可见光、红外线来诱发皮疹。病史和专科检查对区分SU和PMLE至关重要，实验室检查和活检有助于诊断。表1列出了SU和PMLE的特征区别点：治疗与所有光线性皮肤病一样，SU的治疗基础是光防护，这对于具有可见光光敏性的患者尤为重要。外用皮质类固醇和口服抗组胺药可用于缓解急性症状。光疗法已被发现是建立耐受性的一种有效技术。UVA光疗优于窄谱UVB（NB-UVB）和光化学疗法（PUVA），较严重的成人患者可预防性使用PUVA来进行硬化治疗。由于SU存在针对光过敏原的循环IgE抗体，故血浆置换也是一种治疗选择。2.种痘样水疱病临床表现种痘样水疱病（HV）是一种罕见的IMP，病因不明，好发于春夏季节。皮疹表现为瘙痒性红斑、丘疹，数小时或1～2天内迅速发展为出血性丘疱疹、水疱，可伴烧灼感，经3～4天水疱干燥结痂，愈后遗留凹陷性瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张。HV主要累及面颊、鼻背、耳翼、手背等曝光区。约2/3的患者在青春期后逐渐痊愈（图1）。表2列出了HV的临床特征：图1种痘样水疱病：面颊部瘢痕形成发病90%的HV初发于儿童，年龄范围为1～15岁，平均发病年龄为8岁。男女患病比约2:1。诊断组织病理见表皮水肿、表皮内可见多房性或单房性水疱，真皮浅层、中层淋巴细胞浸润。UVA光照试验是一种重要的诊断测试。HV患者对UVA的MED降低，部分患者反复给予UVA照射可在照射区诱发皮损。详细的病史采集、组织病理和实验室检查有助于鉴别HV与其它疾病，如PMLE、青少年春季疹、迟发性皮肤卟啉症、红细胞生成性原卟啉症和大疱性红斑狼疮。治疗没有任何治疗对HV是始终有效的。氯喹、β-胡萝卜素和全身性皮质类固醇在某些情况下是有效的。免疫抑制剂如环孢素、沙利度胺和硫唑嘌呤也有一定疗效。严重者可谨慎使用PUVA。3.慢性光化性皮炎慢性光化性皮炎（CAD）是一组以慢性光敏感为特征的病谱性疾病，包括持久性光反应、光敏性湿疹、光敏性皮炎、光线性类网织细胞增生症，以上疾病被认为是CAD的不同表现。本病的致病光谱包括UVA、UVB和可见光。作为变应原的光敏物质常见的有某些植物成分、香料及光敏性药物。CAD的发病机制复杂，UV和致敏物是发病的两大重要因素。发病本病通常在50～70岁的中老年男性中多见。目前尚无证据提示CAD相关的遗传倾向，然而，有证据表明环境因素（如户外活动增多）可能起到了一定的致病作用。临床表现及诊断标准

本病的诊断标准包括以下3条：

（1）持久性皮炎或湿疹样皮损，可伴浸润性丘疹和斑块（图2、3）。皮疹主要累及曝光区，也可扩展至非曝光区，偶呈红皮病；

（2）覆盖区皮肤进行MED测定，患者对UVB异常敏感，也常对UVA甚至可见光敏感。光激发试验和光斑贴试验可阳性；

（3）组织病理无特异性，类似于慢性湿疹和（或）假性淋巴瘤。图2慢性光化性皮炎图3慢性光化性皮炎治疗CAD的治疗可能相对困难。患者需严格避光（外出使用广谱遮光剂、戴宽沿帽、穿长袖衣等），通过斑贴试验和光斑贴试验检测致敏原，并尽可能避免接触包含致敏原的用品和药品。此外，可使用NB-UVB进行光疗。由于CAD患者对UV非常敏感，故其在光疗过程中经常需局部甚至口服皮质类固醇。可使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环孢素和吗替麦考酚酯）进行全身治疗。

医院皮肤科

杨希川教授审核

主要参考文献：[1]NakaF,ShwayderTA,SantoroFA.Photodermatoses:KidsAreNotJustLittlePeople[J].ClinicsinDermatology,,34(6):-.[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].凤凰科学技术出版社,.[3]吴志华.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,.编辑：Evan

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